子供の病気事典

血友病

血液を固める凝固因子が先天的に欠如しているため、出血が止まりにくくなる病気です。

症状	外傷や抜歯などで出血したときに血が止まりにくくなります。関節内に出血すると、腫れや痛みを伴い、繰り返すと関節の変形が起きることもあります。頭を打って脳内出血を起こした場合命にかかわることもあります。
原因	出血した際には血液中の凝固因子が血を固めるため、通常血は止まります。血友病の患者はこの凝固因子が欠乏しており、出血すると容易に止血できません。遺伝性の疾患で、ほとんど男児だけが発病します。
治療	根本的な治療法はありません。出血した場合、血液凝固剤を注射して止血します。血友病は、出血が止まりにくい病気であって、原因がないのに出血する病気ではありません。日常生活において、怪我をしないように注意し肘や膝をパッドで守る、他の病気で治療を受ける場合はかならず血友病であることを伝えるなどといった注意を怠らずに幼少期を過ごすことができれば、体が完成し分別もつく年頃以降はほとんど通常の生活が送れます。

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播種性血管内凝固症候群

全身の血管に血栓ができることで血液中の凝固因子が消費され、出血しやすくなる病気です。

症状	皮下出血、下血、鼻血、歯茎からの出血等がおきます。血栓によって脳や心臓、肺などの臓器も障害を受け、ショック症状や多臓器不全で死に至る場合もあります。
原因	重篤な感染症や悪性腫瘍、膠原病や重度のやけどや外傷などがきっかけになって、全身の血管内で血液が固まる現象がおき、そこで凝固因子や血小板が使い果たされることで、今度は血液が固まりにくくなるものです。
治療	きっかけとなる病気自体が重篤である場合が多いため、その治療を行います。血栓を防ぐためにヘパリンなどの投与で血液凝固を防ぎますが、それによって出血も悪化するため、判断が難しい場合もあります。出血症状が強い場合、血小板輸血などによって止血をはかります。

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フォン・ウィレブランド病

血漿中のフォン・ウィレブランドという血液凝固因子の異常により、出血が止まりにくくなる病気です。

症状	鼻血や歯肉出血、外傷の際に血が止まりにくいなどといった症状が現れますが、症状が軽い場合はほとんど気付かれないこともあります。
原因	常染色体優性遺伝の遺伝病です。血漿中のフォン・ウィレブランド因子に先天的な異常があるために出血が止まりにくくなります。
治療	軽症の場合治療の必要はありません。出血が止まらない場合、凝固因子製剤を注射して止血します。

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