子供の病気事典

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門脈・膵管・胆管の病気


特発性門脈圧亢進症

明らかな原因もなく門脈の圧が上昇する病気です。

症状 脾臓が腫れ血小板が壊れて貧血がおき、腹水がたまったり、食道や胃に静脈瘤ができます。静脈瘤が破裂することもあります。
原因 肝臓や門脈に、病気がないにもかかわらず門脈圧が亢進します。遺伝子や免疫の異常が原因とも言われていますが、はっきりとはわかっていません。
治療 静脈瘤からの出血は生命にかかわり、緊急に点滴、輸血などの処置を受け、止血する必要があります。脾臓の腫れなどによる貧血が重度な場合、脾臓の摘出手術を行うことがあります

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膵管胆管合流異常

膵液の流れる膵管と胆汁の流れる胆管が合流しているために起きる病気です。

症状 膵液と胆汁がお互いに逆流するため、膵管や胆管が互いの酵素によって損傷を受けます。腹痛や嘔吐、下痢などの症状が繰り返され、放置すると胆管や胆嚢の癌の原因になります。
原因 先天的な形態異常です。
治療 外科手術により問題のある部分を切除した後、がん化の監視のため定期的な診察を受けます。

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先天性胆道閉鎖症

胆汁を腸に送る胆道が先天的に閉鎖している病気です。

症状 胆汁が腸に送られないため肝臓に詰まり、機能低下が起きます。黄疸が強くなり、黄色かった便が白っぽくなってきます。生後5−6ヶ月で肝硬変に進展し、1歳ごろには合併症のため生命にかかわる状態になります。
原因 先天的な形態異常や妊娠中のウイルス感染が原因です。
治療 生後2ヶ月以内に手術を行って、肝硬変を防ぎます。小腸と肝門部をつなぎ、術後は胆肝炎の予防と栄養管理に重点をおきますが、黄疸が改善されない場合は肝臓移植が必要になる可能性があります。

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先天性胆道拡張症(総胆管拡張症)

胆管が広がる先天的な病気です。

症状 胆管が広がっていたり形態に異常があるため、膵液と胆液が相互に混じり、消化酵素が胆管を傷つけます。黄疸、上腹部痛、腹部のしこりが見られ、放置すると肝障害や胆肝炎、さらには胆管や胆嚢の癌に進行する可能性があります。
原因 胆管の形態異常や括約筋の弱さにより膵液と胆液の相互注入が起きます。
治療 拡張した胆管を外科手術で除去し、腸管で胆汁の通り道を作ります。手術後の経過はほとんどの場合順調ですが、5-10年以上後になってまれに肝臓や膵臓に結石ができることがあります。

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