子供の病気事典

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肝臓の病気(肝硬変・肝内胆汁鬱滞)


肝硬変

肝臓の組織が硬くなり、肝機能が失われる病気です。

症状 進行するまで症状はありません。次第に肝機能が低下することにより、倦怠感、腹水による食欲不振や嘔吐、腹部の膨満感といった症状が現れます。黄疸が出ることもあります。
食道動脈瘤の破裂による消化管出血や、腎不全、意識障害といった合併症が起きます。消化管出血の後、昏睡状態に陥って死亡することがあり、肝硬変の3分の1は、この昏睡から死亡します。
原因 肝臓は障害を受けても再生機能により回復しますが、繰り返されることで次第に硬く繊維化し、その部分の肝機能が失われます。 障害の原因としては、肝炎、ウイルソン病、先天性の代謝異常などのほか、肝臓内の胆汁の流れが妨げられて発症する胆汁性肝硬変もあります。
子供の場合、先天性胆道閉鎖症、先天性代謝異常、肝内胆汁鬱滞が原因となることが多く、大人のようにウイルス性肝炎が肝硬変に進行するのはまれです。
治療 安静と食事療法が基本です。腹水やむくみには利尿剤を投与したり、針を刺して腹水を取り除いたりします。
食道静脈瘤は、静脈を縛ったり、硬化させたりといった処置がとられますが、静脈瘤が破裂した場合ほ手術を行います。

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肝内胆汁鬱滞

肝内胆汁鬱滞肝臓内に胆汁がたまる病気です。

症状 痒みをともなう黄疸が、生後1-3ヶ月に発症します。肝臓や脾臓がはれ、肝硬変に進行する事があります。
原因 胆汁は、脂肪を分解するための消化液で、本来腸に流れてゆきますが、分泌時に障害がおきて胆汁が肝臓にたまることで、肝臓の組織に障害が起きるのです。
治療 食事療法として、高エネルギー、低脂肪食を与えます。胆汁酸によるかゆみには、胆汁酸と結合して吸収を妨げる薬剤が投与されます。

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