形成異常(無脾(多脾)症候群・腹壁破裂)
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無脾症候群・多脾症候群
胎児の内臓が左右対称に発育してしまったため、脾臓がなかったり、左右両方にあったりする病気です。
| 症状 | 右を中心に発育すると、左にある脾臓が形成されず無脾症候群に、左を中心に発育すると、脾臓が余分に形成されて多脾症候群になります。左右対称の発育をするため、肝臓も左右対称になる水平肝という症状や、複雑な心臓奇形の合併が多くみられます。 |
| 原因 | 妊娠初期に何らかの原因で、内臓の左右非対称の発達が妨げられることによって起こります。 |
| 治療 | 無脾症候群の場合免疫機能をつかさどる脾臓がないため、感染症に注意が必要です。臓器の形態異常に対しては症状にあわせた治療を行います。特に心疾患には、外科手術が必要で、何段階かを経た手術による治療が必要になる場合もあります。 |
腹壁破裂
腹壁が先天的に欠損している病気です。6千から1万出生に1例の頻度といわれ、近年、その頻度が増加しているといわれています。
| 症状 | 腹壁が欠損しているため、小腸等の内臓が、外に出た状態で生まれてきます。 |
| 原因 | はっきりした原因は不明ですが、母親の栄養不良や薬物などの影響が要因するとも考えられています。 |
| 治療 | 露出した臓器を滅菌包帯で保護し、手術で臓器を腹腔内に戻します。後に腹壁の欠損を修復する手術を行います。NICU（新生児集中治療室）での全身状態の管理が必要です。 |
